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Volume 26, Fascículo III   Polidactilia das mãos e pés - Caso clínico raro
Polidactilia das mãos e pés - Caso clínico raro
Polidactilia das mãos e pés - Caso clínico raro
  • Caso Clínico

Autores: Diogo Pascoal; Pedro Sá Cardoso; Tah Pu Ling; Inês Balacó; Cristina Alves; Gabriel Matos
Instituições: Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Pediátrico - Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, EPE
Revista: Volume 26, Fascículo III, p245 a p252
Tipo de Estudo: Estudo Terapêutico
Nível de Evidência: Nível V

Submissão: 2018-06-03
Revisão: 2018-06-25
Aceitação: 2018-06-26
Publicação edição electrónica: 2018-10-23
Publicação impressa: 2018-10-23

INTRODUÇÃO

As polidactilias das mãos e pés são malformações congénitas frequentes, caracterizando-se pela presença de dedos supranumerários com envolvimento das mãos e/ou pés. Apesar da polidactilia apresentar uma incidência de 1/500 nos pés e 1/1000 nas mãos, a polidactilia simultânea das mãos e pés é uma entidade rara, com uma incidência estimada de até 1/1000001,2. Pode ocorrer isoladamente ou no contexto de síndromes genéticos3. Nos casos não-sindrómicos, verifica-se história familiar positiva em 30% dos casos, frequentemente associada a hereditariedade autossómica dominante com penetrância variável, resultando o fenótipo final da combinação de múltiplas etiologias genéticas3.  Não apresenta predominância por sexo, mas racial, com um aumento da incidência na raça negra (3.6-13.9/1000)1.

As classificações das deformidades das mãos e dos pés consideram: a magnitude da duplicação (atingindo tecidos moles, falângica ou metatársica/cárpica), a morfologia do segmento duplicado, e a sua localização (pré-axial, envolvendo o 1º raio, central, envolvendo o 2º-4º raio e pós-axial, envolvendo o 5º raio)4.

Na mão, a polidactilia pré-axial é a mais frequente (>90% dos casos)5. A classificação mais popular é a de Wassel et al5, descrita em 1969. Esta classificação considera 7 grupos de deformidade, de acordo com o nível de duplicação. Os tipos I, III e V referem-se a falanges bífidas de distal para proximal, e os tipos II, IV e VI, referem-se a duplicações falângicas completas. O tipo VI de Wassel corresponde a uma duplicação completa do raio, incluindo falanges distal, proximal e metacarpo. O tipo VII corresponde a um polegar trifalângico.

No pé, cerca de 79% das duplicações são pós-axiais, 15 % são pré-axiais, e apenas 6% são centrais6. Os sistemas de classificação morfológicos classicamente mais usados são o de Venn-Watson3 e Watanabe et al7. A classificação de Venn-Watson modificada é baseada na configuração anatómica dos metatarsos e dos constituintes ósseos duplicados. Os autores reconheceram 6 variantes metatársicas com duplicações falângicas variáveis. Watanabe et al7 desenvolveram um método de classificação independente baseado no raio envolvido e níveis de duplicação, classificando a polidactilia do pé em 3 grupos gerais (raio medial, central e lateral), com 4 subgrupos. Apesar das classificações descritas serem extensivas para a polidactilia pré-axial e pós-axial, mais frequentes, ao nível da polidactilia central são pouco precisas.

Os autores Seok et al8, propõem uma classificação mais objetiva, com valor prognóstico e útil para a orientação na terapêutica. Denominada como classificação SAM, baseia-se em 3 factores identificados como determinantes no sucesso do tratamento: sindactilia (S), desvio axial (A) e extensão metatársica (M). Cada subgrupo é classificado de acordo com a extensão do seu envolvimento anatómico.

O tratamento da polidactilia tem como principal objetivo obter um equilíbrio entre um bom resultado funcional e estética satisfatória. Perante um espectro tão variável de apresentações fenotípicas de polidactilia, o tratamento deve ser sempre adaptado e individualizado para cada doente.

O tratamento cirúrgico é frequentemente aconselhado, para evitar a limitação funcional e melhorar a estética e deformidades associadas. Frequentemente, ao nível das mãos surgem queixas de limitação de funcionalidade e preocupação estética, sendo que ao nível dos pés, as deformidades associadas, como hallux varus, causam dor crónica, lesões cutâneas e intolerância ao calçado, que não são toleradas pelos doentes e, como tal, exigem tratamento cirúrgico1,2,4.

Os autores apresentam um caso clínico raro de polidactilia bilateral pré-axial das mãos e polidactilia bilateral central dos pés, com deformidades associadas. Salienta-se a importância da adequação e individualização da estratégia terapêutica a cada doente e às suas dificuldades e deformidades.

CASO CLÍNICO

Doente do sexo feminino atualmente com 9 anos de idade, seguida em consulta de Ortopedia Pediátrica desde os 3 anos com o diagnóstico de polidactilia das mãos e pés. Na avaliação clínica inicial apresentava: polidactilia bilateral das mãos com duplicação do polegar, classificada como Wassel tipo VI5, e polidactilia central dos pés bilateralmente com duplicação completa do 2º raio tipo A (Watanabe et al7), e classificada como S0A1M2 (classificação SAM, Seok et al8), associada a hallux varus e pé fendido com aumento da primeira comissura.(Figuras 1-5).

Foi proposto um plano de correção cirúrgica, aceite pela Família.

Aos 3 anos de idade, foi submetida a ablação cirúrgica bilateral dos 2/3 distais do polegar ulnar supranumerário.

Aos 6 anos de idade, foi submetida bilateralmente a osteotomia em cunha de valgização do primeiro metatarso e encerramento do primeiro espaço interdigital por ligamentopexia através de âncora ao primeiro metatarso e fixação percutânea com fios Kirschner.

As intervenções cirúrgicas e pós-operatório decorreram sem complicações.

Relativamente às mãos, aos 6 anos de seguimento, a doente apresenta-se satisfeita com o resultado cirúrgico, com boa evolução clínica e radiológica. Não tem limitação de força, mobilidades ou queixas álgicas, apresenta boa oponência e força de pinça, com boa função (QuickDash Score9= 0) (Figura 6).

Quanto aos pés, aos 3 anos de seguimento, a doente apresenta um bom resultado funcional, com score AOFAS10= 93, fazendo carga total sem apoio externo, sem claudicação e sem conflitos com o calçado (Figura 7).

DISCUSSÃO

A estratégia de tratamento da polidactilia deve ser sempre adequada a cada doente, com o objectivo de conseguir o melhor resultado funcional e esteticamente satisfatório.

O algoritmo de tratamento cirúrgico da polidactilia das mãos depende do nível e extensão da duplicação digital. O princípio cirúrgico geral é a ablação do dedo menos funcional e reconstrução anatómica das estruturas ligamentares, idealmente realizado antes da idade de desenvolvimento da preensão2,11,12. O tratamento cirúrgico precoce (12-24 meses) permite um treino cognitivo das funções da mão e um maior potencial de remodelação funcional das superfícies articulares2. No caso que descrevemos, perante uma polidactilia das mãos Wassel tipo VI, o sucesso cirúrgico depende da escolha do dedo duplicado a preservar. Apesar de ser controverso na literatura, optámos pela preservação do polegar radial e exérese do polegar ulnar, dada a deformidade desta doente e a necessidade de criar uma comissura ampla para o primeiro espaço. Obteve-se, desta forma, uma boa oponência com consequente melhor função e força de pinça. Salientamos que a cirurgia foi realizada em idade relativamente tardia, condicionada pelo facto da criança ter sido referenciado à nossa Consulta aos 3 anos de idade.

O tratamento cirúrgico das polidactilias centrais do pé é geralmente aconselhado, uma vez que estão frequentemente associadas deformidades como hallux varus, que causam conflito com o calçado, e consequente dor crónica e lesões cutâneas1,4,13. A opção cirúrgica centrou-se na correcção do hallux varus e encerramento da primeira comissura, através da realização de osteotomia em cunha de valgização do primeiro metatarso e ligamentopexia através de âncora fixada ao primeiro metatarso. Apesar da preservação do dedo duplicado, por decisão informada dos pais, o encerramento da primeira comissura e a correção da angulação do primeiro raio, permitiu obter um ótimo resultado funcional.

CONCLUSÃO

O caso clínico apresentado ilustra a importância da adequação do tratamento das polidactilias das mãos e pés a cada doente, promovendo a correção das deformidades particulares de cada caso, e tendo como objetivo a obtenção de um bom resultado funcional e estético, que corresponda às expectativas do doente e da família.

Referências Bibliográficas

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