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Volume 26, Fascículo III   Schwanoma da mão: A propósito de um caso clínico
Schwanoma da mão: A propósito de um caso clínico
Schwanoma da mão: A propósito de um caso clínico
  • Caso Clínico

Autores: Isabel Catarino; Sofia Esteves; Sara Silva; Miguel Quesado; Carlos Sousa
Instituições: Serviço de Ortopedia, Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, Penafiel
Revista: Volume 26, Fascículo III, p253 a p259
Tipo de Estudo: Estudo Diagnóstico
Nível de Evidência: Nível V

Submissão: 2018-06-15
Revisão: 2018-06-25
Aceitação: 2018-06-26
Publicação edição electrónica: 2018-10-23
Publicação impressa: 2018-10-23

INTRODUÇÃO

Os schwanomas são tumores benignos primários da bainha neural com origem nas células de schwann1,2. Apesar de serem o tipo de neoplasia mais comum dos nervos periféricos3, representam menos de 5% dos tumores de tecidos moles dos membros superiores, contabilizando 0,8-2% dos tumores da mão2-4.

Também conhecidos como neurilenomas, foram descritos pela primeira por Verocay em 1908. Ocorrem geralmente na terceira à quinta década de vida, sem diferencias a nível de género ou raça5.

Os schwanomas têm em regra crescimento lento surgindo como uma tumefação indolor ao longo do trajeto do nervo, podendo crescer até 4 cm até surgirem sintomas de compressão neurológica como dor, parestesias ou parésia4,6. Na extremidade superior afetam sobretudo a superfície volar da mão ou antebraço, sendo o diagnóstico diferencial com outros tumores de tecidos moles, nomeadamente lipoma, por vezes complicado. Exames como a Eletromiografia (EMG), Ecografia e Ressonância Magnética Nuclear (RMN) são uteis no diagnostico2,6.

Uma pesquisa dos artigos indexados na língua inglesa não revela nenhum caso de Schwanoma do nervo digital comum palmar (Common palmar digital of nerve) do nervo mediano.

Os autores descrevem um caso atípico de uma paciente com uma tumefação da face volar da mão provocada pela sobreposição de dois tumores de partes moles: um lipoma e um schwanoma gigante do nervo digital palmar comum do nervo mediano cujo o diagnostico só foi feita intra-operatoriamente.

CASO CLÍNICO

Uma paciente de 50 anos, sem antecedentes pessoais ou familiares importantes. Foi referenciada para avaliação por ortopedia por uma tumefação da superfície volar da mão com 2 anos de evolução associada ao aparecimento de dor e parestesias do 1º,2º e 3º dedos nos 4 meses prévios à consulta, apresentando também limitação do movimento de pinça.

Foi realizada ecografia que revelou uma massa com 5x2,5x3 cm sugestiva de lipoma.

TRATAMENTO

Foi proposta excisão cirúrgica eletiva de ambulatório tendo a doente assinado o consentimento informado.

Os autores realizaram exploração cirúrgica sob anestesia geral, através de uma abordagem sobre a prega tenar, tendo-se verificado a presença de duas massas distintas (Figura 1). A mais superficial correspondia ao lipoma diagnosticado na ecografia, e a massa mais profunda, que se encontrava entre o 2º e o 3º metacarpo e não era aderente aos planos profundos, foi também removida juntamente com a respetiva capsula e enviada para estudo anatomopatológico (Figuras 2 e 3).

RESULTADO E SEGUIMENTO

A paciente teve alta no próprio dia.

O estudo anatomopatológico confirma que a primeira lesão se tratava de um lipoma com 3x2x1 cm e que a segunda lesão se tratava de um Schwanoma com 4x2x2 cm.

Na consulta de seguimento realizada 8 semanas após a intervenção a paciente apresentou resolução completa da dor e das parestesias.

Após 6 anos de seguimento a paciente mantém-se assintomática e sem evidencia clinica e imagiológica de recorrência.

DISCUSSÃO

Embora seja raro, o schwanoma é o tumor neural primário mais comum ao nível da mão4. Trata-se de uma proliferação benigna solitária das células de schwan presentes na baínha neural, apresentando-se frequentemente como uma massa ao longo de um nervo periférico. Neste contexto, são mais comuns ao nível dos nervos major da extremidade superior, nomeadamente, nervos cubital, mediano e radial1,5. Por vezes podem estar presentes lesões múltiplas, geralmente associadas a síndromes de predisposição tumoral (“tumour predisposing syndrome”) subjacente como a neurofibromatose do tipo I ou schwanomatose7.

Os neurilemomas podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas álgicos, sinal de Tinel positivo e alterações motoras e sensitivas4,6. O tempo entre aparecimento da massa e os sintomas pode variar entre alguns meses e anos1. Na realidade, o facto de se tratarem de tumores de crescimento lento, permite a adaptação da função neurológica aos efeitos compressivos, sendo esta adaptação ao volume aumentado do tumor um dos fatores responsáveis pelo atraso no diagnóstico3,6.  Estas características também levam a que sejam erradamente diagnosticados como tumores mais comuns das partes moles como lipoma, fibroma, gânglio ou xantoma2.

A RMN é o exame de eleição para o diagnóstico de tumores de nervos periféricos providenciando informação morfológica detalhada e dados sobre a relação do tumor com o respetivo nervo5,6. Apesar disso, não providencia informação dinâmica podendo a Ecografia ser útil neste contexto. A EMG pode mostrar latência sensitiva aumentada ou ausência ou diminuição de potenciais evocados6. O diagnóstico definitivo só pode ser feito pelo estudo histopatológico1,5,6.

No caso que os autores reportam, o erro de diagnostico deu-se devido à ocultação da schawnoma por um outro tumor de partes moles o lipoma, que poderia pelo seu volume na face palmar da mão, justificar as queixas neurológicas da paciente. A Ecografia não permitiu diferenciar a presença de duas massas distintas, que poderiam ter sido identificadas através de um estudo por Ressonância Magnética que não foi realizado no nosso caso. Após a revisão da literatura, não existe nenhum caso descrito similar a este.

A transformação maligna é rara estando a ressecção cirúrgica simples recomendada, embora alguns autores defendem que esta só deve ser realizada em  doentes sintomáticos com evolução dimensional ao longo do follow-up2,4.

Relativamente à técnica cirúrgica, os neurilemomas são removiveis dado que repelem os grupos fasciculares nervosos sem os penetrar, permitindo a sua excisão sem lesar o nervo. Alguns autores defendem a ressecção do tumor e outros a enucleação, não havendo um consenso claro na literatura5,8,9. Ozdemir et al defende que o risco de lesão neural é menor com a técnica de enucleação, contudo os autores realizaram um excisão extracapsular. Num estudo por Donner et al, que incluía uma serie de 85 schwanomas, esta técnica também parece estar associada a bons resultados8. No nosso caso, a doente apresentou resolução completa das queixas em dois meses após a cirurgia.

CONCLUSÃO

Os schawnomas são os tumores neurais benignos mais comuns ao nível da mão e podem ser ressecados com segurança. O seu diagnóstico é frequentemente tardio devido a ausência de sintomas. A RMN e ecografia podem ser úteis mas nenhum é totalmente preciso. Este caso salienta a importância da consciencialização para a presença destes tumores, ao longo da anamése e exame objectivo, com uma adequada correlação dos sintomas clínicos, mesmo quando o diagnóstico de um tumor de tecidos moles mais frequente já foi realizado.

Referências Bibliográficas

1. Dwyer CL, Creager AJ, Lubahn JD. An unusual presentation of a digital schwannoma: case report. Hand (NY). 2015; 10 (2): 301-304

2. Kutahya H. Schwannoma of the median nerve at the wrist and palmar regions of the hand: a rare case report. Case Rep Orthop. 2013; 2013: 950106

3. Henderson MM, Neumeister MW, Bueno RA. Hand tumors: I. skin and soft-tissue tumors of the hand. Plast Reconstr Surg. 2014; 133 (2): 154-164

4. Phalen GS. Neurilemmomas of the forearm and hand. Clin Orthop Relat Res. 1976 Jan; (114): 219-222

5. Ozdemir O. Schwannomas of the hand and wrist: long-term results and review of the literature. J Orthop Surg (Hong Kong). 2005 Dec; 13 (3): 267-272

6. Gosk J. Results of surgical treatment of schwannomas arising from extremities. Biomed Res Int. 2015; 2015: 547926

7. Boufettal M. Schwannoma of the median nerve:diagnosis sometimes delayed. Clin Med Insights Case Rep. 2014; 7: 71-73

8. Gonzalvo A. Schwannomatosis, sporadic schwannomatosis, and familial schwannomatosis:a surgical series with long-term follow-up. J Neurosurg. 2011 Mar; 114 (3): 756-762

9. Donner TR, Voorhies RM, Kline DG. Neural sheath tumors of major nerves. J Neurosurg. 1994 Sep; 81 (3): 362-373

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